16_2_1_1_ Патофизиология при аортальном стенозе

Оглавление

Патофизиология гемодинамических нарушений, клиника, диагностика
Площадь аортального устья в норме сравнительно невелика и составляет около 3,5 см2. Гемодинамические проявления стеноза аорты, по данным современной ЭхоКГ, возникают при уменьшении ее в 3—4 раза (0,75-1,2 см2). Еще большее сужение аортального устья (площадь < 0,75 см2) также совместимо с жизнью и считается показателем тяжелого аортального стеноза (Дж. Гольдштейн, 1996). Это всегда объяснялось высокими компенсаторными возможностями мощного ЛЖ. Длительный период формирования и прогрессирования стеноза, не сопровождающийся субъективными переживаниями больного (отсутствие жалоб), до сих пор поддерживает в сознании практического врача легенду о длительном и доброкачественном течении этого заболевания.
Менее оптимистично настроены патоморфологи, так как средний возраст больных аортальным стенозом к моменту смерти составляет всего 47,2 года (Б.П. Соколов, 1973).
В этой связи попытаемся понять истинную «цену» доброкачественной компенсации аортального стеноза.
Очевидно, что стеноз устья аорты любого генеза является внутри- кардиальным механическим препятствием, которое в силу своего постоянства нефизиологично увеличивает сопротивление изгнанию (то есть постнагрузку). ЛЖ отвечает закономерной гиперфункцией изометрического типа: увеличивается сила и скорость сокращения сердечной мышцы при неизмененной исходной длине мышечного волокна, так как диастолический объем ЛЖ не изменяется (Ф.З. Меерсон, 1968). В этом состоит чисто физиологический смысл компенсации, к которому мы еще вернемся.
Гемодинамический смысл компенсации заключается в том, что мощный ЛЖ развивает высокое систолическое давление, позволяющее не только преодолеть дополнительное препятствие в аортальном клапане, но и повысить скорость изгнания. В конечном счете этот механизм обеспечивает нормальный ударный и минутный объемы сердца. В клинической практике придают значение увеличению разности перепада или градиента между систолическим давлением в ЛЖ и давлением в аорте (так называемый систолический градиент давления на аортальном клапане). Абсолютная величина последнего в мм рт. ст. находится в прямой зависимости от степени выраженности аортального стеноза.
В определенных условиях (состояние физического покоя) имеет значение для компенсации порока и удивительно целесообразное удлинение периода систолического изгнания ЛЖ. Поэтому давно замечено, что больные аортальным стенозом в состоянии покоя склонны к брадикардии.
Длительная и постепенно прогрессирующая систолическая гиперфункция ЛЖ ведет к развитию компенсаторной гипертрофии его. Масса сердца у таких больных увеличивается в 3—4 раза. Степень выраженности гипертрофии ЛЖ также находится в прямой зависимости от степени тяжести аортального стеноза.
Клиническим проявлением указанных особенностей внутрисердечной гемодинамики при аортальном стенозе является обязательное наличие систолического «шума изгнания» над выходным трактом ЛЖ, который характеризуется постепенно нарастающей интенсивностью звучания и продолжительностью («голосистолический шум»), имеет неповторимую «ромбовидную» или веретенообразную конфигурацию при записи на ФКГ (см. рис. 16.1). Систолический шум имеет широкую зону иррадиации по току изгнания и другие известные аускультативные качества.
Чтобы адекватно оценивать состояние больного в процессе естественной эволюции аортального стеноза, целесообразно глубже рассмотреть физиологическую сущность механизмов его компенсации.
Известно, что мобилизация сократительной деятельности сердца при компенсаторной гиперфункции вследствие нагрузки сопротивлением осуществляется преимущественно за счет механизма инотропизма (Ф.З. Меерсон, 1968). Его физиологическая сущность окончательно была раскрыта в 60-х годах прошедшего XX столетия.
Механизм инотропизма регулирует силу и скорость сокращения миокарда при изометрической нагрузке за счет максимальной мобилизации энергообразовательной и пластической функции миокардиальных клеток с помощью естественных инотропных факторов. Экспериментально и в клинических условиях было доказано, что сильнейшим модулятором инотропизма в целостном организме является медиатор симпатоадреналовой системы — норадреналин (Ф.З. Меерсон, Б.Н. Манухин, Л.С. Розанова, 1963). При этом имеется в виду не плазменный, а тканевой (миокардиальный) норадреналин.
Придают значение и повышенному высвобождению кальция из связанного состояния, который также является естественным внутриклеточным инотропным фактором, активирующим сократительный механизм миофибрилл. Участие катехоламинов в регуляции длительной гиперфункции ЛЖ при аортальном стенозе резко повышает потребность миокарда в кислороде уже в состоянии покоя и не всегда гарантирует адекватный его прирост при физической нагрузке.
Таким образом, в компенсаторные процессы при аортальном стенозе изначально заложен нефизиологичный по длительности и интенсивности, слишком «дорогостоящий» и энергозатратный механизм регуляции, за который каждому больному, рано или поздно, суждено «расплачиваться».
Этот же механизм инотропизма лежит и в основе формирования компенсаторной гипертрофии ЛЖ при аортальном стенозе, которая, как считается, обеспечивает устойчивость и долговременность компенсации.
Изначально высокое стеночное напряжение миокарда ЛЖ, которое создает высокое систолическое давление в нем, по мере развития компенсаторной гипертрофии парадоксально снижается. Это наглядно демонстрирует закон Лапласа, согласно которому:
Напряжение в стенке = (Давление в ЛЖ х радиус камеры) / Толщина стенки ЛЖ х 2

Чем больше толщина стенки ЛЖ, то есть чем больше степень его гипертрофии при заданном сопротивлении, тем меньше напряжение в стенке. Этот механизм облегчает и поддерживает систолическую гиперфункцию ЛЖ в условиях хронически возрастающей постнагрузки десятки лет.
Однако при всей обоснованности такого суждения с физиологической точки зрения, в клинических условиях, по отношению к конкретному больному — это не всегда так: компенсированный врожденный аортальный стеноз обеспечивает молодому человеку всего 30-35 лет полноценной жизни, а больные с приобретенным аортальным стенозом успевают стать инвалидами (или умирают) еще в трудоспособном возрасте.
Сама по себе компенсаторная гипертрофия ЛЖ при аортальном стенозе характеризуется целым рядом особенностей, на которых стоит остановиться.
Гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ) носит концентрический характер: масса ЛЖ увеличивается за счет увеличения толщины стенки и межжелудочковой перегородки без увеличения размеров и объемов его полости. Компенсаторная ГЛЖ при аортальном стенозе, являясь гарантом долговременности и устойчивости гиперфункции сердца, не всегда гарантирует эффективность гемодинамического обеспечения больного. Как показывают клинические и инструментальные исследования, эффективный прирост УОС и МОС при физической нагрузке возможен за счет компенсаторной гиперфункции ЛЖ только при легкой степени стеноза (площадь аортального устья не менее 1,2-2 см2).
По мере прогрессирования стеноза, когда пропускная способность аортального устья резко уменьшается, гемодинамическая «полезность» компенсаторной гиперфункции (и гипертрофии) ЛЖ начинает снижаться: УОС и МОС остаются нормальными только в условиях покоя, а при физической нагрузке они остаются фиксированными или снижаются.
Таким образом, развивается хроническая циркуляторная гипоксемия при сохраненной сократительной функции ЛЖ (ФВ остается нормальной). Уже в этой стадии неустойчивой циркуляторной гипоксемии у больных могут наблюдаться субъективные нарушения: быстрая утомляемость, головные боли, слабость, снижение работоспособности, сонливость и т.д., проходящие после отдыха. К сожалению, большинство больных не придают этому существенного значения и не обращаются к врачу. Такое состояние кажущегося благополучия может быть длительным, но не бесконечным, а до тех пор, пока компенсаторная гипертрофия ЛЖ не изменит свои качества.
Дело в том, что сама по себе выраженная компенсаторная ГЛЖ концентрического типа с инотропным механизмом регуляции закономерно и неизбежно ведет к изнашиванию клеточных структур (Ф.З. Меерсон, 1968). Прежде всего истощаются резервы пластической (белковообразовательной) и энергообразовательной функции клеток сократительного миокарда. В результате метаболических нарушений в гипертрофированном миокарде развиваются процессы вакуолизации, жировой дистрофии и распада части мышечных волокон с появлением участков атрофии, прогрессирующего кардиосклероза на фоне гипертрофии сохранившихся мышечных волокон.
Метаболическим нарушениям в гипертрофированном миокарде способствует также относительный дефицит коронарного кровообращения вследствие возрастающей потребности миокарда в кислороде на фоне постоянного инотропного симпатического влияния на миокард и уменьшения плотности капилляров на единицу площади гипертрофированного миокарда. У лиц пожилого и старческого возраста коронарная недостаточность усугубляется в связи с параллельно развивающимся коронарным атеросклерозом, что ухудшает прогноз.
Эквивалентом таких далеко зашедших метаболических и коронарных нарушений в гипертрофированном ЛЖ являются выраженные нарушения процессов реполяризации на ЭКГ «ишемического типа»: горизонтальная депрессия сегмента R-S-T с глубоким негативным и «коронарным» по форме зубцом Т. При этом масса миокарда ЛЖ достигает критических размеров и таит в себе ряд негативных последствий (так называемый «перехлест» компенсации). К таким последствиям, кроме коронарной гипоперфузии, относят нарушения диастолической и систолической функции ЛЖ и выраженную наклонность к желудочковым аритмиям.
По современным представлениям, выраженная ГЛЖ концентрического типа рассматривается как самостоятельный и независимый фактор риска развития таких тяжелых сердечно-сосудистых осложнений, как инфаркт миокарда, острая и хроническая сердечная недостаточность, внезапная смерть (В.Г. Флоря, В.Ю. Мареев, Vakili и соавт., 2001; В.Г. Яновский, 2001).
Корректность этого положения в полной мере подтверждается всей постепенно развертывающейся клинической картиной аортального стеноза, которая давно и хорошо известна практическому врачу.
После длительного периода относительного благополучия появление настойчивых жалоб у больного с аортальным стенозом — достоверный клинический признак дисфункции ЛЖ. ЭхоКГ-исследования показывают, что при выраженной ГЛЖ раньше развивается диастолическая дисфункция ЛЖ, которая характеризуется нарушением трансмитрального кровотока и повышением давления в ЛП (Н. Шиллер, М.А. Осипов, 1993). При этом наполнение ЛЖ замедлено, отсрочено либо неполное, вследствие чего появляются признаки венозного легочного застоя при нормальной сократимости миокарда ЛЖ (ФВ — в норме).
В основе диастолической дисфункции ЛЖ лежат патогенетические механизмы, нарушающие процессы расслабления гипертрофированного миокарда и увеличивающие жесткость (ригидность) стенки без дилатации ЛЖ (О.И. Жаринов, Л.Н. Антоненко, 1995; G. Chambers, 1995). Среди этих механизмов ведущее значение имеют: уменьшение отношения объем/масса ЛЖ, большой дефицит кислорода между доставкой и потребностью миокарда в нем, высокая активность симпатоадреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, уменьшение коронарного резерва.
Диастолическая дисфункция ЛЖ при аортальном стенозе длительное время недооценивалась. По данным немногочисленных исследований, нарушение диастолической функции ЛЖ при гемодинамически значимом аортальном стенозе выявляется у 73,1% пациентов на фоне выраженной концентрической гипертрофии ЛЖ (О.В. Самойлова, 2001). Чем выше степень гипертрофии ЛЖ (чем тяжелее стеноз), тем чаще обнаруживается диастолическая дисфункция ЛЖ первого типа, с преобладанием диастолического кровотока во время предсердной систолы, что свидетельствует о нарушении податливости ЛЖ.
Диастолическое заполнение ЛЖ особенно затруднено при физической нагрузке, так как возникающая при этом тахикардия укорачивает диастолу (систолу ЛП), что приводит к повышению давления в ЛП, легочных венах и капиллярах.
Таким образом, уже на стадии ранней диастоличекой дисфункции ЛЖ у больных аортальным стенозом формируется синдром легочной гипертензии. Больные начинают ощущать одышку при физической нагрузке, а на ЭКГ, кроме признаков ГЛЖ, появляются признаки гемодинамической перегрузки ЛП (P-mitrale). Увеличение размера ЛП подтверждается при ЭхоКГ-исследовании.
Появление и учащение головокружения и синкопальных приступов у активных «компенсированных» больных аортальным стенозом, по-видимому, тоже связано с преимущественно диастолической дисфункцией ЛЖ: эффект недостаточного заполнения ЛЖ, наслаиваясь на эффект малого ударного выброса при интенсивной физической нагрузке, способствует развитию острой гипотонии с потерей сознания.
Примерно у 70% больных в стадии выраженного аортального стеноза наблюдается стенокардия напряжения, но только у половины из них выявляется коронарный атеросклероз (Дж. Гольдштейн, 1996).
Другими словами, у многих больных аортальным стенозом стенокардия — клинический показатель тяжести и напряженности всех патогенетических механизмов, лежащих в основе формирования концентрической модели ГЛЖ.
Гиперфункционирующий гипертрофированный ЛЖ в условиях коронарного дефицита и его дисфункции может быть причиной жизнеопасных желудочковых аритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков). Известно, что примерно 20% больных с гемодинамически значимым аортальным стенозом умирают внезапно.
Не исключается также возможность развития острого инфаркта миокарда, особенно у лиц пожилого возраста, когда вероятность сопутствующей ИБС резко возрастает.
Если на стадии ранней диастолической дисфункции ЛЖ не устраняется основная причина (фиксированное препятствие на аортальном клапане), закономерно развивается и неуклонно прогрессирует систолическая дисфункция ЛЖ с развитием тяжелой застойной сердечной недостаточности.
На глазах у клинициста последовательно и трагически развивается вся известная клиническая картина декомпенсированного аортального стеноза.
Снижение насосной функции ЛЖ ведет к нивелировке всех механизмов компенсации порока: падает систолический градиент давления на аортальном клапане, снижается скорость изгнания и соответственно уменьшается УОС и МОС. При этом прогрессивно снижается ФВ (на 50%), увеличивается КСО и КДО ЛЖ, что сопровождается его дилатацией и постепенной трансформацией концентрической ГЛЖ в эксцентрическую.
Повышение КДЦ в ЛЖ ведет к еще большему повышению давления в ЛП и росту тяжести клинических проявлений венозной легочной гипертензии: усиливается одышка с приступами кашля и удушья в ночное время. По этой же причине впервые и существенно увеличивается нагрузка сопротивлением на ПЖ.
При аортальном стенозе опасны эпизоды острой систолической дисфункции дилатированного ЛЖ: при желудочковых тахиаритмиях, эмоциональных и физических нагрузках. Внезапный прирост давления в ЛП и, соответственно, в легочных венах и капиллярах сопровождается развитием сердечной астмы и альвеолярным отеком легких, лечение которых не всегда эффективно.
Хроническая систолическая дисфункция и прогрессирующая дилатация ЛЖ нарушает направление «тяги» папиллярных мышц, что формирует вторичную или относительную митральную недостаточность. Такое состояние давно известно клиницистам как стадия «митрализации порока». Это ведет к существенным изменениям в кардиогемодинамике: так как у выходного тракта ЛЖ сохраняется высокое сопротивление (аортальный стеноз), значительно превышающее сопротивление в ЛП, объем митральной регургитации может превышать объем сердечного выброса. Перегрузка ЛП сопротивлением и объемом усугубляет тяжесть венозной легочной гипертензии, поэтому, учащаются приступы сердечной астмы и отека легких.
Параллельно возрастающая нагрузка сопротивлением на мало адаптированный ПЖ сопровождается его недостаточностью с застойными явлениями по большому кругу кровообращения.
Характерной особенностью является то, что, в отличие от митрального стеноза, при аортальном стенозе даже в условиях уменьшенного притока крови к левому сердцу у больных упорно сохраняется наклонность к эпизодам острой левожелудочковой недостаточности (рецидивирующая сердечная астма, отек легких).
Это показатель нарушения глобальной сократимости ЛЖ вследствие полного изнашивания его сократительного резерва. Консервативное лечение не эффективно, поэтому длительность жизни больных с момента появления симптомов систолической дисфункции ЛЖ не превышает 1,5-2 лет.
Таким образом, более детальный анализ нарушений кардиогемодинамики, механизмов их компенсации и декомпенсации в процессе эволюции аортального стеноза дает серьезное основание для формирования у современного кардиолога нетрадиционного клинического представления об этой патологии.
Бытующее мнение о длительном доброкачественном и бессимптомном течении аортального стеноза (без учета его степени тяжести) представляется мало обоснованным и требует пересмотра.
Отсутствие возможности адекватного прироста УОС и МОС при физической нагрузке, а также закономерное для выраженного аортального стеноза раннее нарушение диастолической функции ЛЖ явно противоречит устоявшейся точке зрения.
Так как указанные нарушения кардиогемодинамики выявляются только при углубленном инструментальном обследовании больного с применением современных неинвазивных методов (вентрикулография, доп- плер-ЭхоКГ), целесообразнее говорить о латентном течении заболевания, со скрытыми функциональными нарушениями ЛЖ; отсутствие жалоб — еще не показатель полного благополучия.
В гемодинамическом смысле истинно доброкачественное течение, по-видимому, можно наблюдать только при легкой степени аортального стеноза, когда площадь аортального отверстия составляет 1,2-2,0 см2.
Длительность латентного периода течения аортального стеноза разная и зависит от исходной степени стеноза и темпов прогрессирования стеноза в процессе эволюции: от 10-25 лет при легком и умеренном стенозе до 2-3 лет и менее при тяжелом стенозе (площадь аортального устья менее 0,75 см2). Сокращению периода латентного течения заболевания способствуют и другие факторы: возраст, сопутствующая сердечно-сосудистая и легочная патология, этиологические и бытовые факторы и др.
Жизнь больного в стадии манифестных клинических проявлений аортального стеноза полна «неожиданностей» (осложнений) и стремительно укорачивается, так как каждое из них (нарушения ритма, острый инфаркт миокарда, отек легких) может быть причиной летального исхода.
Прогрессирующая систолическая дисфункция ЛЖ ведет к развитию синдрома тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности, при которой терапевтические методы лечения не эффективны.
Этими фактами еще в начале 60-х годов прошлого столетия была обоснована абсолютная целесообразность хирургического лечения гемодинамически значимого аортального стеноза. За рубежом накоплен огромный опыт в этом направлении, чего нельзя сказать о нашей стране (В.Г. Кнышов, 2000).
На VI конгрессе кардиологов Украины (Киев, 2000) принята клиническая классификация аортального стеноза, основанная на синтезе различных классификаций 70-х годов (Г.И. Цукерман, M.Л. Семеновский, 1967; Н.М. Амосов, Я.А. Бендет, 1983).
Согласно этой классификации, выделяют 5 клинико-гемодинамических стадий течения аортального стеноза (табл. 16.3), дополненных таким важным гемодинамическим критерием, как величина градиента систолического давления на аортальном клапане. Приводим сокращенный вариант классификации.

Таблица 16.3
Стадии аортального стеноза

Стадия

Название и характеристика

I
стадия

Полная компенсация. «Аускультативный» аортальный стеноз; бессимптомное течение. Градиент систолического давления на аортальном клапане не превышает 25-30 мм рт. ст. Хирургическое лечение не показано

II
стадия

Скрытая сердечная недостаточность (латентное течение, возможна диастолическая дисфункция ЛЖ). Умеренно снижена толерантность к физической нагрузке из-за одышки, повышенная утомляемость, головокружение. Выраженные ЭКГ и ЭхоКГ-признаки ГЛЖ. Градиент систолического давления достигает 50 мм рт. ст. Показано хирургическое лечение порока

III
стадия

Относительная коронарная недостаточность. Клинически — стенокардия напряжения, прогрессирующая одышка при физической нагрузке, обмороки. ЭКГ-признаки гипертрофии и ишемии миокарда ЛЖ. Градиент систолического давления более 50 мм рт. ст. Показано безотлагательное хирургическое лечение

IV
стадия

Выраженная левожелудочковая недостаточность (систолическая дисфункция ЛЖ). Клиника дополняется приступами пароксизмальной одышки или сердечной астмы, отеком легких, увеличением печени. На ЭхоКГ дилатация ЛЖ и левого предсердия, снижение ФВ. Градиент систолического давления на аортальном клапане больше 50 мм рт. ст. или с тенденцией к уменьшению. Вопрос о хирургическом лечении решается индивидуально, после тщательной предоперационной подготовки

V
стадия

Терминальная. Развивается бивентрикулярная прогрессирующая сердечная недостаточность, рефрактерная к лечебным мероприятиям: полостные отеки, дистрофические и функциональные изменения в жизненно важных органах. Хирургическое лечение не показано

Оглавление

Карта сайта:

Серьезные отношения