16_1_1_1 Клиника и патогенез митрального стеноза


Оглавление

Особенности клиники и кардиогемодинамики при митральном стенозе
Клиническое распознавание гемодинамически значимого митрального стеноза в стадии компенсации всегда было и есть абсолютно достижимой задачей для клинициста. Уже при обычном внимательном клиническом обследовании больного выявляются достаточно надежные, прежде всего звуковые, симптомы порока. В.И. Маколкин (1986) справедливо рекомендует называть их «прямыми» симптомами порока, так как их происхождение связано с теми особенностями внутрисердечной гемодинамики, которые свойственны только митральному стенозу. Классический «набор» звуковых симптомов при этом пороке хорошо известен практическому врачу и не требует простого напоминания.
Более важно гемодинамическое содержание «мелодии» митрального стеноза, но прежде — еще одно небольшое отступление.
Чтобы понять, как живут и страдают больные приобретенными пороками сердца, в частности митральным стенозом, необходимо остановиться хотя бы на некоторых показателях, характеризующих нормальное состояние кардиогемодинамики и центральной гемодинамики.
Основным интегральным показателем насосной функции сердца является минутный объем сердца (МОС) — произведение ударного объема сердца (УОС) и ЧСС. В норме МОС колеблется от 4 до 6 л/мин и при физической нагрузке значительно возрастает, в противном случае развивается циркуляторная гипоксия.
Ударный или систолический объем сердца (УОС) — количество крови, выбрасываемое желудочком во время одного сокращения. При ЧСС в среднем до 70 уд/мин это составляет 56-85 мл (максимум — 90 мл). В норме УО обоих желудочков равны, так как их минутные объемы равны.
МОС и УОС — ценные показатели, так как они дают представление о функциональном состоянии сердечно-сосудистой системы. До тех пор пока компенсаторные механизмы обеспечивают нормальные УОС и МОС с адекватным приростом их при физической нагрузке, порок сердца можно считать компенсированным.
Важное диагностическое и прогностическое значение имеют гемодинамические показатели, характеризующие функциональное состояние миокарда желудочков:
•   конечно-диастолический объем (КДО) левого и правого желудочков у здоровых лиц в среднем равен около 140 мл;
•   конечно-систолический объем (КСО) представляет собой разницу между КДО и УО и находится в пределах 20-62 мл, то есть желудочки в конце систолы не бывают пустыми;
•   фракция выброса (ФВ) левого желудочка — отношение УО к КДО, выраженное в процентах. В норме ФВ обоих желудочков примерно одинакова и колеблется от 55 до70%:
снижение ФВ <55% является основным признаком систолической дисфункции ЛЖ;
увеличение ФВ >70% является признаком гипсркинетического состояния.
Расчеты указанного минимума гемодинамических показателей и оценка их в динамике при различных заболеваниях сердца стали возможными с помощью современного неинвазивного метода исследования — эхокардиографии (ЭхоКГ). Касаясь гемодинамических нарушений при том или ином пороке, мы неоднократно будем ссылаться на эти показатели.
Вернемся к гемодинамической характеристике митрального стеноза. Как известно, площадь левого атриовентрикулярного отверстия в норме довольно велика и составляет 4—6 см2. Это позволяет тонкостенному левому предсердию (ЛП) легко преодолевать диастолическое сопротивление мощного ЛЖ, развивая внутрипредсердное систолическое давление не выше 8 мм рт. ст. При этом разница между давлением в ЛП и ЛЖ в диастолу минимальна (1-2 мм рт. ст.).
Кроме того, размеры площади митрального отверстия, запрограммированные мудрой природой, значительно превышают тот возможный минимум, который необходим для нормальных условий гемодинамики. Поэтому гемодинамическая значимость митрального стеноза клинически проявляется при сужении митрального устья более чем в 2 раза.
Сужение митрального устья является постоянным механическим препятствием для трансмитрального кровотока в период диастолического заполнения ЛЖ, так называемый «первый барьер». Возросшая нагрузка сопротивлением вызывает компенсаторную изометрическую гиперфункцию левопредсердной камеры, диастолический объем которой не изменяется.
В процессе гиперфункции в ЛП развиваются компенсаторные процессы, стремящиеся обеспечить эффективную работу сердца: возрастает давление в ЛП и удлиняется его систола, что способствует увеличению скорости и длительности позднего диастолического заполнения ЛЖ. Данные современного допплер-эхокардиографического исследования полностью это подтверждают (Н. Шиллер, Н.А. Осипов, 1993).
Параллельно с гиперфункцией в ЛП развивается компенсаторная гипертрофия миокарда. Увеличение давления в ЛП приводит к противоестественному росту разницы между давлением в ЛП и ЛЖ во время желудочковой диастолы. Появляется так называемый диастолический градиент давления на митральном клапане. Последний возрастает по мере прогрессирования порока в десятки раз и достигает 30-40 мм рт. ст., поэтому считается одним из показателей степени выраженности митрального стеноза.
Указанные компенсаторные механизмы могут обеспечивать эффективную работу сердца (нормальный УОС и МОС) только при легкой степени митрального стеноза, при гемодинамически значимом стенозе это возможно только в состоянии покоя. Поэтому больные легким стенозом, как правило, не обращаются к врачу и порок у них выявляется редко, как «случайная находка» (В.Х. Василенко и соавт., 1983). Этому способствует также беглая аускультация сердца в положении стоя, когда приток крови к сердцу уменьшается и облегчаются гемодинамические условия в ЛП. При более спокойном ламинарном трансмитральном кровотоке стираются или исчезают «прямые» звуковые симптомы митрального стеноза.
В этой связи следует напомнить обоснованную рекомендацию старых клиницистов о том, что аускультативные «поиски» гемодинамически мало выраженного митрального стеноза необходимо осуществлять в положении лежа, на левом боку и после физической нагрузки. В условиях, когда приток крови к сердцу и ЛП увеличивается, провоцируется рост сопротивления на митральном клапане и происходит «озвучивание» турбулентного диастолического кровотока. При этом диастолический шум лучше выслушивается, чем регистрируется на ФКГ, и носит фрагментарный характер, появляясь в раннюю или позднюю пресистолическую фазу диастолы. Длительность латентного течения, свойственного только легкой форме митрального стеноза (площадь митрального отверстия больше 2 см2), разная и зависит от состояния этиологического фактора и агрессивности влияния вторичных, гемодинамических факторов.
По мере прогрессирования порока, когда площадь митрального отверстия становится менее 2 см2, достигая порой критического сужения (площадь меньше 1 см2), для поддержания нормального УОС и МОС растет напряженность компенсаторных механизмов ЛП. Прогрессивный рост давления в ЛП, а следовательно, и диастолического градиента давления на митральном клапане, приводит к ретроградному повышению давления на путях притока к ЛП — в легочных венах и капиллярах. Развивается синдром так называемой «венозной» или «пассивной» легочной гипертензии.
С этого момента в клинике митрального стеноза появляется и, прогрессируя, никогда не исчезает симптом одышки, снижается толерантность к физической нагрузке.
Наличие постоянного, ускоренного и турбулентного трансмитрального кровотока, гиперкинетический тип систолической деятельности ЛЖ, морфофункциональные изменения в створках митрального клапана при сохраненной их подвижности наряду с интракардиальными гемодинамическими факторами обуславливают всю известную нам звуковую симптоматику митрального стеноза. При выслушивании и на ФКГ выявляются: усиление интенсивности I тона («хлопающий» I тон), тон «открытия» митрального клапана (OS), создающие характерную мелодию «ритма перепела»; низкого тембра, различной продолжительности диастолический шум после тона «открытия» митрального клапана с пресистолическим усилением (рис. 16.1). Показателем легочной гипертензии является акцент II тона на легочной артерии, нередко с раздвоением.

 

 

Фонограмма при митральных и аортальных пороках сердца

Рис. 16.1. Фонограмма при митральных и аортальных пороках сердца

Время появления I тона и тона «раскрытия» митрального клапана, рассчитанные по ФКГ, зависят от степени выраженности стеноза: чем выше диастолический градиент давления на митральном клапане, тем позже закроется митральный клапан в систолу ЛЖ (удлинение интервала Q-I тон) и тем раньше откроется в диастолу (укорочение интервала
II         тон-OS).
Чтобы сохранился нормальный приток крови из легких в ЛП в условиях венозной легочной гипертензии, рефлекторно повышается давление в легочной артерии, не превышая 60 мм рт. ст. Это вызывает весьма умеренную гиперфункцию и гипертрофию ПЖ, так как системное легочное сопротивление остается еще нормальным.
Из-за недостаточного заполнения ЛЖ снижается УОС, что рефлекторно вызывает постоянную тахикардию. В результате МОС в покое может оставаться нормальным, но при физической нагрузке, когда УОС снижается еще больше, МОС становится фиксированным или уменьшается.
Таким образом, по мере прогрессирования митрального стеноза ге- модинамическая полезность компенсаторных механизмов ЛП резко снижается. Поэтому у больных с гемодинамически значимым митральным стенозом, кроме «привычной» одышки, отмечается общая слабость, быстрая утомляемость и снижение работоспособности, гипотония и наклонность к головокружению, чувство онемения в конечностях. Это объясняется влиянием выраженной циркуляторной гипоксии в условиях дефицита МОС. Компенсаторно увеличивается утилизация кислорода на периферии, в тканях, поэтому больные бледные с акроцианозом, который усиливается при физической нагрузке.
Показателем крайней тяжести синдрома венозной легочной гипертензии являются ортопноэ и приступы сердечной астмы, реже — альвеолярный отек легких, кровохарканье. Это наблюдается примерно у 15% больных митральным стенозом при физической нагрузке или в ночное время, когда возрастает приток крови к ЛП. В условиях сниженной пропускной способности митрального устья резко повышается гидростатическое давление в легочных венах и капиллярах, что приводит к выпотеванию жидкой плазмы в интерстициальное или альвеолярное пространство легких. При этом появление остаточных систолических объемов в ЛП приводит к постепенной его дилатации.
Парадоксальная редкость отека легких, частота которого могла бы катастрофически нарастать при систолической дисфункции ЛП, особенно у больных с критически выраженным митральным стенозом, давно обращала на себя внимание клиницистов. Суть этого парадокса стала понятна с тех пор, как в 50-е годы прошлого столетия клинически и экспериментально, с помощью инструментальных и морфологических исследований была доказана абсолютная правомочность гипотезы рефлекса Китаева.

Защитный эффект рефлекса Китаева проявляется в активном спазме легочных артериол при раздражении высоким давлением барорецепторов в ЛП и легочных венах. Это уменьшает приток крови к легким и, следовательно, к ЛП. Вполне вероятно, что у каждого больного митральным стенозом есть свой индивидуальный предел повышения давления в ЛП и легочных венах, с уровня которого реализуется механизм рефлекса Китаева.
С этого момента у больных развивается активная артериальная легочная гипертензия, которая характеризуется значительным увеличением легочного сосудистого сопротивления. Резко возрастает давление в стволе легочной артерии, а значит, увеличивается систолическая нагрузка сопротивлением на ПЖ. Постепенно в нем развивается скорее вынужденная, чем компенсаторная гипертрофия миокарда, которую следует рассматривать как эволютивный клинический критерий тяжести митрального стеноза.
Вначале артериальная легочная гипертензия может иметь функциональный и эпизодический характер (на физическую нагрузку), а затем, по мере прогрессирования стеноза, становится устойчивой. Длительная «эксплуатация» защитного рефлекса Китаева приводит к грубым морфологическим изменениям в легочных артериях и артериолах. Развивается гипертрофия стенок и утолщение медии в легочных артериях, склерозирование, гиалинизация и облитерация мелких артериол и капилляров с распространением процесса на паренхиму легких. По современным представлениям, происходит патологическое ремоделирование сосудистого русла в легких с формированием стойкого и необратимого синдрома легочной гипертензии, так называемого «второго барьера».
Характерно, что на этом этапе эволюции порока у больных исчезает наклонность к приступам сердечной астмы и отеку легких, так как резко уменьшается проницаемость сосудов легких.
Показателем тяжести артериальной легочной гипертензии на стадии органического «второго барьера» является выраженная одышка в покое, усиливающаяся при малейшей нагрузке, высокая степень гипертрофии ПЖ и выраженный акцент II тона на легочной артерии без раздвоения, так как давление в легочной артерии приближается к уровню давления в аорте.
При этом полезность эволютивной гиперфункции и гипертрофии ПЖ также минимальная, поскольку не способствует приросту УОС и МОС, адекватному потребностям. Наоборот, в условиях уменьшенного притока крови к легким и функциональной слабости ЛП УОС и МОС прогрессивно снижаются. Развивается более глубокая циркуляторная гипоксия, усугубляющаяся нарушением оксигенации крови из-за органических изменений в сосудистом легочном русле и паренхиме легких. Появляется стойкий и интенсивный цианоз, который становится все более диффузным, с пепельным оттенком.
Постоянная гиперфункция гипертрофированного ПЖ довольно рано ведет к изнашиванию его компенсаторных механизмов. ПЖ дилатируется, в нем повышается КДО и КДД, застой распространяется на пути притока ПЖ, то есть на правое предсердие и венозную систему. Развивается клиническая картина правожелудочковой сердечной недостаточности.
Если на ранней стадии легочной гипертензии она носит транзиторный и обратимый характер, то на стадии органического легочного барьера правожелудочковая недостаточность приобретает устойчивое, неуклонно прогрессирующее течение и становится рефракторной ко всем лечебным мероприятиям. Больные фактически обречены, так как резервные силы сердца истощаются, развиваются глубокие необратимые изменения в паренхиматозных органах с нарушением их жизненно важных функций.

В связи с высокой легочной гипертензией и дилатацией изношенного ПЖ появляется звуковая симптоматика, не свойственная митральному стенозу: вдоль левого края грудины выслушивается тихий протодиастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла), а над проекцией дилатированного и смещенного влево ПЖ — систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана. При этом «мелодия» митрального стеноза может смещаться влево — до уровня передней или среднеаксилярной линии.
Более того, в процессе многолетней естественной эволюции порока, когда фиброзно измененные и кальцинированные створки митрального клапана теряют подвижность, стираются классические звуковые симптомы митрального стеноза: снижается интенсивность I тона, исчезает «тон открытия» митрального клапана. Поздно возникающая и постоянная фибрилляция предсердий снижает интенсивность диастолического шума, исчезает его пресистолическая фаза.
Диагностика порока в этой стадии затруднительна и возможна только при тщательном клинико-инструментальном обследовании больного. Предпочтение следует отдавать ЭхоКГ как самому надежному и точному методу, который обеспечивает полную и безошибочную диагностику митрального стеноза (Н. Шиллер, М.А. Осипов, 1993). Метод ЭхоКГ позволяет определить анатомический тип поражения митрального клапана, степень выраженности стеноза, выявить сопутствующие органические поражения других структур и клапанов, оценить гемодинамику.

Достоверными ЭхоКГ-критериями митрального стеноза являются:
•   заметное утолщение, фиброз или кальциноз створок митрального клапана, «слоистость» изображения створок и уменьшение диастолического их расхождения;
•   П-образная форма и однонаправленное движение передней и задней створок в диастолу;
•    снижение скорости диастолического прикрытия передней створки;
•   индивидуально малые величины объемов полости ЛЖ;
•   уменьшение УО при наличии признаков гиперкинеза ЛЖ и увеличение ФВ;
•   увеличение ЛП и объема ПЖ — в поздних стадиях;
•   уменьшение площади митрального отверстия.
Самым надежным критерием выраженности митрального стеноза является уменьшение площади атриовентрикулярного отверстия. Диагностическая надежность диастолического градиента давления на митральном клапане меньшая, так как при выраженной дисфункции и дилатации ЛП он может парадоксально снижаться.

Оглавление

Спонсоры сайта

Реклама

Карта сайта: