15_4_ Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Оглавление

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП) включена в классификацию совсем недавно и практически отсутсвует в наших диагнозах. Причин этому две — заболевание редко встречается и его диагностика требует использования вентрикулографии, метода, который, к сожалению, не является общедоступным.
АКМП представляет собой заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся прогрессирующим замещением (вначале очаговым, затем диффузным) мышечной ткани правого желудочка жировой или соединительной. Заболевание часто имеет семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Манифестация АКМП наблюдается в подростковом или юношеском возрасте.

Жалобы больных связаны с наличием тяжелых нарушений ритма. Основой аритмий при АКМП является наличие в правом желудочке участков, имеющих различные электрофизиологические характеристики (мышечная, фиброзная и жировая ткань). Наряду с жалобами на перебои в работе сердца больные отмечают головокружение, обмороки. Иногда первым проявлением заболевания является внезапная аритмическая смерть. Специфических клинических признаков при АКМП нет.

Электрокардиографическое исследование свидетельствует о наличии отрицательных зубцов Т в правых грудных отведениях, замедлении проведения импульса в правом желудочке (продолжительность желудочкового комплекса более 110 мс в правых грудных отведениях, при нормальной ширине в V6). Отмечается упорная желудочковая аритмия, включая желудочковую тахикардию.
При эхокардиографии выявляется дилатация правого желудочка, локальная, а иногда диффузная гипокинезия правого желудочка, левые отделы сердца не изменены.

Золотым стандартом диагностики АКМП является вентрикулография, позволяющая доказать наличие дилатации правого желудочка, сочетающейся с сегментарными нарушениями его сокращений, выпячиванием контура в области дисплазии и увеличением трабекулярности.
Важным диагностическим тестом является проведение магнитно-резонансной томографии, подтверждающей неоднородность структуры правого желудочка и наличие жировой ткани в миокарде.

Лечение АКМП направлено на устранение аритмий и сердечной недостаточности. В качестве антиаритмических препаратов применяют амиодарон и бета-блокаторы. При сердечной недостаточности предпочтение отдают карведилолу, сочетая его с ингибиторами АПФ или сартанами.

Больным с высоким риском внезапной смерти показана имплантация дефибриллятора.

Оглавление

Карта сайта:

Серьезные отношения
Creampie