15_3_ Рестриктивная КМП

Оглавление

Рестриктивная КМП — редко встречаемое заболевание сердца, которое характеризуется поражением миокарда и эндокарда, приводящим к нарушению наполнения одного или обоих желудочков, уменьшению их диастолического объема, при отсутствии изменений толщины миокарда.
Нарушение расслабления приводит к сокращению периода наполнения желудочков, преимущественно за счет второй фазы (рестриктивный тип диастолической дисфункции), а кровенаполнение осуществляется только в протодиастолу. В результате значительно снижается конечный диастолический и ударный объемы.
К РКМП относят две нозологические единицы: фибропластический париетальный эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Заболевание характеризуется накоплением эозинофилов в миокарде и повреждением его.
Клинические проявления обусловлены диастолической сердечной недостаточностью и нарушением перфузии тканей, обусловленной уменьшением минутного объема сердца.
Больные предъявляют жалобы на выраженную одышку и слабость при малейшей нагрузке, периферические отеки, чувство распирания и тяжести в правом подреберье, увеличение размеров живота. Развитие признаков декомпенсации идет параллельно по обоим кругам кровообращения.
Объективно при осмотре обращает на себя внимание набухание шейных вен, несоответствие между тяжестью сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, протодиастолический и пресистолический шум, ритм галопа. Нарушение диастолического расслабления приводит к увеличению предсердий и создает благоприятные условия для развития супраавентрикулярных нарушений ритма. Поэтому часто наблюдаются предсердные аритмии, в том числе и мерцательная аритмия. Поражение желудочков с отложением эозинофилов, субэндокардиальным фиброзом, фиксацией к эндокарду множественных тромбов с их возможной дальнейшей организацией создает благоприятные условия для развития желудочковых нарушений ритма, которые, в свою очередь, еще больше усугубляют нарушения гемодинамики.
Течение рестриктивной кардиомиопатии может осложняться тромбоэмболией сосудов как большого, так и малого кругов кровообращения. Источником тромбоэмболии являются пристеночные тромбы желудочков и предсердий. Пристеночные тромбы, сформировавшиеся в области верхушки желудочков, могут организовываться, вызывая облитерацию верхушечного сегмента, и тем самым способствовать еще более значительному уменьшению полости желудочков и конечного диастолического объема.
Электрокардиография не позволяет выявить специфические признаки заболевания и, как правило, определяются признаки гипертрофии предсердий и желудочков, внутрижелудочковые блокады, различные аритмии, нарушения реполяризации.
Рентген-исследование позволяет выявить признаки застойных явлений в легких при нормальных размерах желудочков сердца и увеличении предсердий.
При эхокардиографическом исследовании признаки дилатации и гипертрофии желудочков отсутствуют, сократительная способность сердца не нарушена. Полости желудочков могут быть уменьшены за счет облитерации верхушечных сегментов. Могут определяться пристеночные тромбы. Увеличение предсердий может приводить к развитию недостаточности трикуспидального и/или митрального клапанов, что подтверждается эхокардиографией. При допплер-исследовании трансмитрального потока выявляется рестриктивный тип нарушения диастолы (см. лекцию по сердечной недостаточности).
Вентрикулография подтверждает неизмененные размеры или уменьшенные полости левого желудочка, увеличение полости предсердий, наличие и степень выраженности регургитации крови из желудочков в предсердия.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии симптоматическое и направлено на устранение признаков сердечной недостаточности или нарушений ритма. При выраженных застойных явлениях в легких осторожно применяют диуретики, начиная с небольших доз, так как форсированный диурез может уменьшить диастолическое наполнение и ударный объем. Не меньшую осторожность следует соблюдать и в назначении ингибиторов АПФ и периферических вазодилататоров, которые, уменьшая преднагрузку, способствуют уменьшению ударного объема. Сердечные гликозиды целесообразно назначать только при наличии мерцательной аритмии. Учитывая высокий риск тромбоэмболических осложнений, показано применение непрямых антикоагулянтов.
Хирургическое лечение больных с рестриктивной кардиомиопатией показано при выраженном утолщении эндокарда и наличии облитерации полости желудочков, в этом случае проводят эндокардэктомию. При выраженной недостаточности атриовентрикулярных клапанов проводят протезирование или пластику клапанов. Следует отметить, что данные операции у больных с рестриктивной кардиомиопатией сопряжены с высоким риском летального исхода (15-25%).

Оглавление

Карта сайта:

Серьезные отношения
Creampie