15_2_6_ Осложнения и профилактика ГКМП


Оглавление

Клиническое течение и прогноз больных ГКМП в значительной степени зависит от развития осложнений (аритмии, диастолическая сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, тромбоэмболии при фибрилляции предсердий, инфаркт миокарда, инсульт, внезапная смерть).

Известно, что у некоторых больных возможна эволюция ГКМП в дилатационную кардиомиопатию. При этом процесс перехода одной формы в другую выглядит следующим образом: исчезают признаки обструкции (систолический шум, пресистолическое смещение створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки, градиент давления), затем развивается дилатация полостей, развитие систолической дисфункции и сердечная недостаточность. Возможно, такое течение ГКМП наблюдается при мутациях митохондриального генома, поскольку именно для этой формы заболевания характерно наличие гипертрофированного участка на фоне дилатации полости левого желудочка.
Редким осложнением ГКМП является кардиогенный шок. Патогенетический кардиогенный шок при ГКМП обусловлен формированием порочного круга — обструкция выносящего тракта левого желудочка ведет к артериальной гипотонии, которая усугубляет ишемию миокарда, что приводит к дальнейшему уменьшению сердечного выброса, увеличению объема митральной регургитации и усугублению нарушений ритма, и, таким образом, к еще более выраженной обструкции выносящего тракта и артериальной гипотонии.
Наиболее частым и тяжелым осложнением ГКМП является внезапная смерть. Следует отметить, что в структуре больных с внезапной смертью больные ГКМП занимают лидирующие позиции, а внезапная смерть составляет большую часть летальности при ГКМП. Риск внезапной смерти при ГКМП в течение года 2-3%, у детей до 6%, при анамнезе свыше
10 лет — 20%.
Предикторами внезапной смерти, согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (2003), являются:
Класс I (уровень В)
Остановка сердца (или сохраняющаяся желудочковая тахикардия) Класс II (уровень В)
Наличие в семье случаев внезапной смерти Синкопальные состояния Выраженная гипертрофия (более 3 см)
Гипотензия при физической нагрузке Преходящая желудочковая тахикардия (ХМ ЭКГ)
Класс IIЪ (уровень В)
«Злокачественные» мутации Класс III
Индуцированная желудочковая аритмия при электростимуляции (уровень С)
Обструктивная форма (уровень В)
Митральная регургитация (уровень С)
Боли в груди, одышка (уровень С)
Пароксизмальная форма трепетания предсердия (уровень В) Основной причиной внезапной смерти больных ГКМП является желудочковая тахикардия. При этом развитие внезапной смерти может быть непосредственно связано с собственно желудочковыми аритмиями с переходом в фибрилляцию желудочков или асистолию и опосредовано через вторичные феномены, такие как: ишемия миокарда, острая обструкция выходных отделов, диастолическая дисфункция, системная артериальная гипотензия, дисфункция синусового узла, брадиаритмии и острые атриовентрикулярные блокады.
Наличие желудочковой тахикардии в анамнезе значительно влияет на риск как внезапной смерти, так и общей смертности, увеличивая ее соответственно в 2,4 и 1,4 раза. Выделены эхокардиографические предикторы внезапной смерти: толщина межжелудочковой перегородки более 26 мм и индекс толщины миокарда левого желудочка — 76 мм. Значительная гипертрофия с толщиной гипертрофированного миокарда более 30 мм или гипертрофия с толщиной более 25 мм в 2 и более сегментах повышает частоту внезапной смерти в 1,8 раза.
Четкой зависимости между наличием и характером жалоб при ГКМП и риском внезапной смерти не выявлено. Больные без жалоб или с незначительными симптомами могут умереть внезапно, более того внезапная смерть может быть первым и последним проявлением заболевания.
При наблюдении за больными ГКМП особое внимание следует сосредоточить на молодых больных, поскольку достижение больными более старшего возраста само по себе выделяет больных с менее тяжелыми формами заболевания, которые не требуют проведения массивной терапии.
Европейское общество кардиологов рекомендует проведение следующих мероприятий, направленных на предупреждение внезапной смерти.
Первичная профилактика
Класс II а — Имплантация дефибриллятора (уровень В)
Класс II б — Амиодарон (уровень В)
Класс III — Бета-блокаторы (уровень С), верапамил (уровень С)
Вторичная профилактика
Класс I — Имплантация дефибриллятора
В Украине, в связи с ограниченной возможностью имплантации дефибриллятора, препаратом выбора для первичной и вторичной профилактики внезапной смерти у больных ГКМП является амиодарон.

Оглавление

Реклама

Карта сайта: