15_2_3_ Диагностика ГКМП

Оглавление

С целью выявления скрытой обструкции используются диагностические тесты: проба Вальсави, сублингвальный прием нитроглицерина, ингаляция амилнитрата, инфузия изопротеренола. Проба Вальсави расценивается как положительная в случае усиления интенсивности шума, уменьшения объема левого желудочка и наполнения пульса на сонных артериях при форсированном выдохе, при закрытой голосовой щели за счет увеличения обструкции его выносящего тракта. Оценку проб следует проводить не только при физикальном обследовании, но и с использованием эхокардиографии. Так, при наличии латентной обструкции введение изопротеренола обуславливает нарастание или появление систолического шума, появление переднесистолического смещения створок митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки, нарастание градиента давления, прикрытие створок аортального клапана. Подобные аускультативные и эхокардиографические признаки наблюдаются и при применении нитратов.

При развитии относительной недостаточности митрального клапана систолический шум несколько отличается — он начинается непосредственно после I тона, иногда занимает всю систолу, имеет затухающую форму, максимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в V точку. При необструктивной форме ГКМП систолический шум может отсутствовать.
Деятельность сердца может быть ритмичной, но чаще выслушиваются различные виды аритмии: предсердные и желудочковые экстрасистолы, мерцательная аритмия и т.д.
Изменения на электрокардиограмме регистрируются у 90-95% больных ГКМП. Следует отметить, что изменения на ЭКГ могут предшествовать ЭхоКГ-признакам ГКМП.
Строго специфических изменений ЭКГ при ГКМП не существует. Наиболее часто встречаются изменения сегмента S-Т, инверсия зубца Т, признаки более или менее выраженной гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q и признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Чаще всего выявляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а также глубокие зубцы Q в отведениях II, III и aVF или в левых грудных отведениях, элевация или депрессия сегмента S-Т и отрицательные зубцы Т. Локализация зубца Т или Q может отражать расположение гипертрофии миокарда. Так, при заднесептальной локализации гипертрофии патологический зубец Т вьмвляется в II, III, aVF отведениях, при гипертрофии переднего участка зубец Q обнаруживается в I, II и aVR отведениях, а при тотальной гипертрофии — в I, II и aVF отведениях.
Реже отмечается блокада передне-левой ветви левой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии правого желудочка.
Гипертрофия миокарда левого желудочка определяется у 45-85% больных. Частота ее обнаружения зависит от обширности гипертрофии и гемодинамического варианта ГКМП. При сопоставительном анализе ЭхоКГ и ЭКГ установлено, что при утолщении МЖП на всем протяжении ЭКГ признаки гипертрофии определяются в 61% случаев, в то время как при изолированной гипертрофии ее базальной части только в 25% наблюдений.
У 25-38% больных регистрируются патологические зубцы Q в левых грудных отведениях или II и III стандартных отведениях. Их происхождение неясно. Раньше считали, что появление зубца Q связано с увеличением амплитуды вектора деполяризации межжелудочковой перегородки вследствие ее гипертрофии. Однако сравнительный анализ данных ЭхоКГ и ЭКГ не подтвердил зависимости наличия и толщины гипертрофии МЖП и зубца Q на ЭКГ. Установлено, что зубец Q регистрируется только у 20% больных с наиболее выраженной гипертрофией МЖП и чаще встречается при вариантах заболевания с изолированной гипертрофией свободной стенки левого желудочка. У 20-30% больных описано исчезновение зубца Q в динамике, несмотря на прогрессирование гипертрофии миокарда. Поэтому на сегодняшний день большинство авторов не считают патологические зубцы Q признаками гипертрофии перегородки, а расценивают их как следствие преждевременного возбуждения ее основания. Возможной причиной появления зубца Q рассматривают и кардиосклероз как результат перенесенного инфаркта миокарда или слияния нескольких мелких очагов фиброза.
Часто встречаемым изменением ЭКГ при ГКМП является изменение сегмента Т и появление отрицательных зубцов Т. Наличие отрицательных остроконечных глубоких (более 10 мм), длительно сохраняющихся зубцов Т является довольно характерным признаком верхушечной формы ГКМП. Появление отрицательного зубца Т может быть связано с ишемией миокарда, мелкоочаговым склерозом или с изменением направления вектора реполяризации при гипертрофии миокарда верхушки, дистальной части МЖП и задней сосочковой мышцы.
У 24—43% больных регистрируется Р-митрале, отражающее перегрузку и гипертрофию левого предсердия.
Результаты исследования поздних потенциалов желудочков свидетельствуют, что у 15% больных ГКМП обнаруживаются поздние потенциалы, наличие которых более характерно для обструктивной формы заболевания. Четкой связи между наличием поздних потенциалов и клиническим течением заболевания не выявляется. В то же время отсутствие поздних потенциалов при ГКМП рассматривается как благоприятный прогностический фактор, указывающий на низкую вероятность развития электрической нестабильности миокарда, синкопальных состояний и внезапной смерти аритмического генеза.

ЭКГ позволяет выявить различные нарушения ритма и проводимости, но, учитывая лабильность, разнообразие, пароксизмальный характер аритмий, при ГКМП большее значение имеет Холтеровское мониторирование ЭКГ.

При Холтеровском мониторировании ЭКГ выявляются предсердные и желудочковые аритмии (рис. 15.1), а также эпизоды ишемии миокарда. Желудочковые аритмии наблюдаются у 88% больных ГКМП, среди них экстрасистолы (I класс по Лауну) у 27%, II класс по Лауну — 10%, полиморфные— 21 %, парные —10%, эпизоды желудочковой тахикардии — 19%. Суправентрикулярные аритмии выявлены у 65% больных ГКМП, при этом до 30 экстрасистол в час — у 42% больных, свыше 30 — у 10% больных и фибрилляция предсердий у 13%.
Холтеровское мониторирование ЭКГ не только позволяет выявлять нарушения ритма, но и свидетельствует о наличии эпизодов ишемии у больных ГКМП. Ишемия миокарда при ГКМП выявляется с помощью нагрузочных и медикаментозных проб, используемых для диагностики ИБС. Так, эмиссионная компьютерная томография, проводимая после физической нагрузки, выявляет регионарные дефекты перфузии у 57%, а также отмечается снижение фракции выброса после нагрузки до 50% и ниже. Из них у 58% больных ишемия носит «немой» характер.

 

 

 

 

Рис. 15.1. Результаты мониторирования больного Е., 36 лет

 

Результаты дипиридамоловой пробы свидетельствуют, что у лиц с ГКМП значительно снижен максимальный коронарный кровоток, минимальная резистентность коронарных сосудов существенно повышена. Причем не выявлена корреляция этих показателей с конечным диастолическим давлением в левом желудочке и степенью систолического сужения левой передней нисходящей артерии, в то время как минимальная резистентность сосудов достоверно связана с массой левого желудочка, а толерантность к физической нагрузке — с максимальным коронарным кровотоком.
При проведении чреспищеводной стимуляции эпизоды ишемии миокарда выявляются у 70% больных ГКМП.
Наиболее значимым методом диагностики ГКМП является ультразвуковое исследование. Классическим эхокардиографическим признаком ГКМП является асимметричный характер гипертрофии, при этом отношение толщины гипертрофированного участка к толщине задней стенки в диастолу составляет 1,3 и более. Отличительной особенностью является также гипокинезия гипертрофированного участка. Чаще всего гипертрофированный участок затрагивает перегородку и свободную стенку (49%), несколько реже наблюдается изолированное поражение перегородки (43%). По нашим наблюдениям, в 8% случаев отмечается верхушечная форма ГКМП. Диагноз симметричной формы ГКМП, по данным эхокардиографического обследования, правомерен при наличии гипертрофии миокарда, превышающей 15 мм, и отсутствии причин для ее развития (например, артериальной гипертензии, патологии аортального клапана и аорты и т.д.).
Характерным признаком обструктивной ГКМП является переднесистолическое движение передней створки митрального клапана по направлению к перегородке, развитие которого связано с удлинением передней или задней створки, уменьшением площади поперечного сечения выходного тракта левого желудочка и изменением сократимости задней стенки левого желудочка. Полость левого желудочка при ГКМП, как правило, уменьшена, а левое предсердие несколько расширено. Систолическая функция обычно нормальная или повышенная, фракция выброса составляет 65-75%.
Специфическим признаком ГКМП является касание передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке во время диастолы. Данный симптом наблюдается у большинства больных вследствие хронической травматизации створки при касании к межжелудочковой перегородке, при этом развивается утолщение и уплотнение как створки, так и эндокарда межжелудочковой перегородки.
Для ГКМП также характерно среднесистолическое прикрытие створок аортального клапана в результате изменения скорости кровотока через аорту в систолу. У трети больных ГКМП может развиваться аортальная регургитация вследствие микроскопических повреждений створок клапана, обусловленных высокой скоростью кровотока во время систолы.
При ГКМП отмечаются существенные нарушения диастолической функции, в частности снижение максимальной скорости его наполнения, уменьшение продолжительности фазы быстрого наполнения и уменьшение индекса объемной податливости (отношение объема наполнения в первой трети диастолы к объему наполнения во вторую треть диастолы). Нарушения диастолической функции являются одними из наиболее ранних признаков сердечной недостаточности при ГКМП, наиболее выражены при локализации гипертрофии в базальной или средней трети межжелудочковой перегородки и усугубляются при нарастании степени гипертрофии. При ГКМП нарушение диастолы может быть как по гипертрофическому, так и по рестриктивному типу. Рестриктивный вариант нарушения диастолы является следствием сочетания гипертрофии с выраженными фиброзными процессами.
Однако, несмотря на исключительное значение эхокардиографии при диагностике ГКМП, следует помнить, что у 10% больных с врожденными и приобретенными пороками сердца, системной или легочной гипертензией может наблюдаться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана встречается при увеличении объема циркулирующей крови и у беременных. Особенно сложной является диагностика идиопатической симметричной ГКМП, которая, по данным аутопсии, встречается в 33% случаев и не имеет отличительных эхокардиографических признаков от гипертрофии миокарда левого желудочка другой этиологии.
Важное значение в диагностике ГКМП имеет зондирование полостей сердца. При вентрикулографии выявляются признаки массивной гипертрофии сосочковых мышц и перегородки, щелевидная полость, часто образующая угол, слабая степень митральной регургитации, полное или почти полное исчезновение полости желудочков к концу их систолы, повышение конечного диастолического давления.
При обструктивной форме ГКМП определяется градиент давления между левым желудочком и аортой. Повышение конечного диастолического давления при ГКМП связано не с недостаточным опорожнением левого желудочка, а с первичным снижением податливости миокарда в результате морфофункциональных изменений гипертрофированного миокарда, его ишемии, укорочения диастолы на фоне синдрома малого выброса, тахикардии, легочной гипертензии с симптомами недостаточности кровообращения.
Возникновение градиента давления связано с обструкцией выходного тракта желудочка в процессе систолического смещения передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке, вызываемой эффектом Вентури, в результате нарастания скорости потока крови при гипертрофии верхней трети перегородки. При ангиографии коронарных артерий выявляются гладкостенные расширенные коронарные артерии. Использование провокационных тестов (нитроглицериновый, с амилнитратом, проба Вальсави и т.д. ) при вентрикулографии позволяет выявить латентную форму обструкции.

Рентгенографические исследования при ГКМП имеют ограниченное значение и малоинформативны. Наличие признаков застоя в легких в сочетании с неизменными размерами сердца обуславливает необходимость проведения дополнительных исследований с целью исключения ГКМП.

Оглавление

Карта сайта:

Серьезные отношения
Creampie