15_2_2_ Клиника ГКМП


Оглавление

По данным исследования CARDIA, только 14% больных с эхокардиографическими признаками ГКМП имеют жалобы. Жалобы больных при ГКМП разнообразны и неспецифичны. Основными жалобами являются одышка (67%) и стенографические боли (67%). Одышка при ГКМП развивается как при интенсивной, так и незначительной физической нагрузке (5%), у некоторых больных в покое (17%) днем или «пароксизмальная ночная одышка». Причиной развития одышки при ГКМП является диастолическая дисфункция (значительное нарушение диастолического расслабления) и в значительно меньшей степени — сократительная способность левого желудочка.
Боли в грудной клетке носят разнообразный характер, могут быть как типичными стенографическими, так и кардиалгиями. Синдром стенокардии у больных ГКМП развивается в результате суммарного действия нескольких причин: субэндокардиальной ишемии, вызванной увеличением постнагрузки, нарушениями ритма; интрамуральной компрессии коронарных артерий гипертрофированным миокардом; гипердинамической сократимостью, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, повышенным напряжением стенки левого желудочка и градиентом давления. При исследовании перфузии миокарда с использованием Тс201 наблюдается своеобразный феномен обкрадывания — перераспределение кровотока от гипертрофированной, гипокинетической перегородки к гиперконтрактильной свободной стенке левого желудочка в условиях физической нагрузки. При повышении индекса массы до критического уровня уменьшается удельная перфузия миокарда и не происходит адекватного нагрузке увеличения кровоснабжения гипертрофированной сердечной мышцы. Жалобы на утомляемость и слабость предъявляет 58% больных. Кроме того, около 40% больных беспокоят нарушения ритма сердечной деятельности и сердцебиение, которые могут проявляться как ощущения пульсации и дискомфорта в области сердца. Предикторами синкопальных эпизодов при ГКМП является возраст больного до 30 лет, уменьшение конечного диастолического объема до 60 мл/мг и менее и эпизоды желудочковой тахикардии при 72-часовом Холтеровском мониторировании ЭКГ.
Относительно специфическим симптомом при ГКМП являются пресинкопальные и синкопальные состояния (77%), которые развиваются в результате аритмий, резкого снижения артериального давления и нарушения церебрального кровотока. Частота обмороков и предобморочных состояний значительно варьирует от многократных ежедневных до единичных в течение жизни. Чаще обмороки наблюдаются у больных с обструкцией выносящего тракта.

При объективном обследовании больных ГКМП обращает на себя внимание усиленный куполообразный двойной верхушечный толчок, пульсация в III межреберье слева от грудины, дикротический пульс на сонной артерии. Границы относительной сердечной тупости, как правило, неизменны, иногда несколько расширены влево и вверх. Значительное расширение границ относительной сердечной тупости наблюдается только при эволюции ГКМП в дилатационную кардиомиопатию.

При аускультации обращает на себя внимание относительно патогномоничный для ГКМП признак — систолический шум изгнания в III или IV межреберье слева от грудины, изменчивый по характеру и интенсивности. Шум занимает среднюю треть систолы, начинается через некоторое время после I тона и не достигает II тона. Звучность тонов не изменена, иногда I тон усилен или ослаблен, имеется расщепление II тона или дополнительные III и IV тоны. Наличие расщепления II тона свидетельствует об отставании закрытия полулунных клапанов аорты и о наличии высокого внутрижелудочкового давления. IV тон выслушивается при увеличении размеров левого предсердия, утолщении стенок и массы миокарда левого желудочка, а также при значительных нарушениях диастолической функции, появление IV тона у больных ГКМП следует рассматривать как прогностически неблагоприятный признак, свидетельствующий о выраженной преднагрузке левого предсердия и значительном ухудшении расслабления гипертрофированного миокарда. Интенсивность систолического шума при ГКМП находится в прямой зависимости от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка и обратно от его диаметра.

Оглавление

Реклама

Карта сайта: