15_2_1_ Течение ГКМП


Оглавление

Течение ГКМП, как любого генетически детерминированного заболевания, зависит не только от первичного генного дефекта, но и от фона в первую очередь генетического, на котором заболевание развивается среди факторов неблагоприятного фона следует выделить DD-полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента, который характеризуется существенными нарушениями ренин-ангиотензиновой системь (РААС) с увеличением уровня и активности АПФ, снижением уровня брадикинина, преобладанием активности местных РААС и не АПФ-опосредованных путей образования ангиотензина II, развитием инсулин-резистентности, активацией гипертрофии кардиомиоцитов и пролиферативных процессов. DD-полиморфизм гена АПФ в группе больных ГКМЕ встречается значительно чаще, чем в популяции (DD-генотип — 46% DI-генотип — 36%, II генотип — 18% и DD-генотип — 28%, DI-генотип — 43%, II генотип — 29% соотвественно). ГКМП у больных с DD- генотипом характеризуется более тяжелым течением с выраженной гипертрофией, диастолической дисфункцией, ишемией и частым развитием инфаркта миокарда в молодом возрасте (до 60% больных).
Наличие первичного генного дефекта, неблагоприятный генетический фон, внешние факторы, среды приводят к развитию гипертрофии миокарда (локальной или симметричной) перегородки, верхушки, правого или левого желудочка. Характерным признаком ГКМП являются специфические гистологические изменения с нарушением взаимной ориентации мышечных волокон, изменением формы ядра с появлением перинуклеарного нимба, резко выраженной гипертрофией волокон с образованием рядов с тенденцией к завихрениям, наличием клеточного фиброза. Следует отметить, что, по данным аутопсии (сердца больных ГКМП, подвергшихся трансплантации сердца), наряду с известной локализацией участка гипертрофии миокарда в области перегородки или верхушки достаточно часто встречается симметричная гипертрофия миокарда левого желудочка (33,8%), а также гипертрофия миокарда правого желудочка (17,6%). В доступной литературе мы не встретили описания прижизненной диагностики правожелудочковой локализации гипертрофии у больных ГКМП, что делает весьма вероятным занижение статистических данных по распространенности этого заболевания.

Оглавление

Реклама

Карта сайта: