15_1_1_ Диагностика ДКМП

Оглавление

Среди всех заболеваний сердца трудно найти другое столь трудное для проведения дифференциальной диагностики и столь неблагоприятное по прогнозу.
Особенностью диагностики ДКМП является не подтверждение диагноза, а исключение других заболеваний, которые могли бы привести к таким значительным нарушениям сократительной способности сердца.
Критерием исключения диагноза ДКМП является:
•   артериальная гипертензия свыше 160/100 мм рт. ст.;
•    ишемическая болезнь сердца (стеноз коронарных артерий более 50%);
•    хроническое употребление алкоголя (более 40 мг/день для женщин и более 80 мг/день для мужчин в течение 5 и более лет) с уменьшением симптомов ДКМП спустя 6 месяцев после прекращения употребления алкоголя;
•   длительные суправентрикулярные тахиаритмии;
•    системные заболевания;
•    болезни перикарда;
•    врожденные пороки сердца;
•   легочное сердце.
Жалобы больных ДКМП неспецифические и характерные для больных с бивентрикулярной сердечной недостаточностью и включают одышку, общую слабость и быструю утомляемость, учащенное сердцебиение, периферические отеки, тяжесть и боли в правом подреберье. Довольно часто больные впервые обращаются к врачу уже с далеко зашедшей клиникой сердечной недостаточности, утверждая, что «еще вчера были здоровы». Не характерно постепенное развитие (этапность) сердечной недостаточности. Иногда развитие заболевания связывают с перенесенной накануне вирусной инфекцией, что не является подтверждением аутоиммунного поражения сердца, для формирования которого необходим более продолжительный период. У больных с токсической формой ДКМП первым проявлением может быть развитие мерцательной аритмии, а объективное обследование обнаруживает кардиомегалию, при этом признаки сердечной недостаточности выражены незначительно.
При сборе анамнеза обращает на себя внимание очень быстрое развитие сердечной недостаточности с вовлечением обоих кругов кровообращения, особенно если есть возможность анализа медицинской документации и наличие данных эхокардиографического обследования. Среди вопросов, которые необходимо задавать больному следует отразить все возможные этиологические механизмы:
—  наличие в семье двух и более родственников, страдающих ДКМП или умерших внезапно в возрасте до 35 лет (доказательство семейной формы);
—   не было ли вирусного заболевания, сопровождающегося одышкой или болями в левой половине грудной клетки в течение года;
—  нет ли пристрастия к алкоголю или контакта с токсическими веществами, в том числе не принимает ли больной цитостатики.
Уточнение формы ДКМП носит не только академический интерес, но и влияет на определение тактики лечения и прогнозирование течения. Доказательство семейной формы ДКМП является основанием для обязательного обследования родственников, с целью выявления заболевания на доклиническом этапе. Имеются специальные рекомендации по объему обследования родственников и критериям, подтверждающим диагноз.

Диагностические критерии семейной ДКМП (L. Mestroni, 1999)
Большие критерии:
1.   Фракция выброса левого желудочка менее 45% и/или фракция укорочения левого желудочка менее 25%.
2.   Конечный диастолический размер левого желудочка более 117% расчетного значения с учетом возраста и площади поверхности тела (W.L. Henry, 1980).
Малые критерии:
1.  Суправентрикулярные постоянные нарушения ритма (мерцательная аритмия и другие) или желудочковые аритмии неустановленной этиологии: частые (свыше 1000 за 24 часа) или пробежки желудочковой тахикардии (три и более сокращения) в возрасте до 50 лет.
2.  Дилатация левого желудочка сыше 112% расчетного значения по формуле.
3.  Дисфункция левого желудочка: фракция выброса менее 50% или фракция укорочения менее 28%.
4.  Нарушения проводимости неустановленной этиологии: атриовентрикулярные блокады II или III степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, дисфункция синусового узла.
5.  Внезапная смерть или инсульт неустановленной этиологии в возрасте до 50 лет.
6.  Нарушение сегментарной сократимости при отсутствии нарушений внутрижелудочковой проводимости и ИБС.
Диагноз ДКМП у родственника больного подтвержден:
•   имеется два больших критерия (дилатация полости левого желудочка и систолическая дисфункция);
• дилатация полости левого желудочка + один малый критерий;
•   три малых критерия.
Диагноз сомнителен:
•   наличие одного или двух малых критериев.
Диагноз исключен:
•   нормальные размеры и функция сердца;
•   наличие других причин поражения миокарда.
Указания в анамнезе на злоупотребление алкоголем вселяет надежду об ошибочности диагноза ДКМП и наличии алкогольной кардиомио- патии (в более ранней классификации — кардиодистрофии). Окончательный диагноз при этом можно выставить только после динамического наблюдения в течение 6 месяцев, при условии, что больной прекратит прием алкоголя. Наличие обратной динамики размеров сердца и существенное увеличение фракции выброса позволяет исключить ДКМП и подтверждает диагноз алкогольной кардиомиопатии. Так как для ДКМП, к сожалению, чаще характерно прогрессирование поражения миокарда, а лечебные мероприятия способствуют замедлению этого процесса и улучшению клинических проявлений.
Объективное обследование позволяет подтвердить наличие признаков сердечной недостаточности по двум кругам кровообращения у больного с кардиомегалией. При перкуссии обнаруживается значительное расширение всех границ сердца. Аускультативно обнаруживаются тахикардия, разнообразные нарушения ритма, тоны сердца приглушены, при наличии митральной и трикуспидальной недостаточности — систолический шум, ритм галопа (III или IV тон), который появляется уже на ранних этапах заболевания.
Аускультативная картина в легких отражает наличие застойных явлений, а также последствие тромбоэмболий, которые достаточно часто встречаются у больных ДКМП (клинически от 10 до 44% больных ДКМП переносят тромбоэмболии, по данным аутопсии до 80%). Источником тромбоэмболий являются пристеночные тромбы в полости сердца.
Печень у больных ДКМП, как правило, значительно увеличена. Достаточно часто уже при первом осмотре определяется асцит.
Больные с семейной формой ДКМП достаточно быстро при развитии сердечной недостаточности теряют мышечную массу, развивается кахексия.

Электрокардиография
У 85% больных ДКМП имеются ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. К особенностям ЭКГ при этом следует отнести — максимально высокий зубец R в V6 и минимально — в I, II, III. В результате отношение высоты зубца в V6 к амплитуде наибольшего зубца R в I—III превышает 3 у 67% больных. Такая величина соотношения наблюдается только у 4% больных с пороками сердца и у 8% больных с артериальной гипертензией, что может иметь определенное дифференциально-диагностическое значение. Характерны также стабильные нарушения процесса реполяризации, обусловленные дистрофическими изменениями в миокарде и кардиосклерозом. Иногда у больных ДКМП наблюдаются зубцы Q, морфологическим субстратом которых является диффузный или очаговый кардиосклероз, приводящий к нарушению внутрижелудочковой проводимости и потере позитивных векторных сил.
Развитие аритмии при ДКМП обусловлено распространенным диффузным поражением миокарда, а также в определенной мере и ятроген- ными факторами — применением сердечных гликозидов и потерей калия в связи с бесконтрольным приемом мочегонных.
Следует отметить, что, не смотря на значительные нарушения кардиогемодинамики, распространенность мерцательной аритмии среди больных ДКМП по сравнению с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями, сопровождающимися столь выраженными изменениями, относительно невелика и составляет в среднем 24—35%. Следует отметить, что чаще мерцательная аритмия наблюдается при алкогольной КМП и очень часто является первым проявлением заболевания, в то время как при семейной ДКМП появление мерцательной аритмии, как правило, наблюдается при далеко зашедшем процессе, и является прогностически неблагоприятным прогнозом.
Из нарушений проводимости при ДКМП наиболее характерна полная блокада пучка Гиса или ее передневерхней ветви, которая встречается в 18,8 и 7,6%, соответственно. Блокада правой ножки пучка Гиса при ДКМП наблюдается крайне редко и обычно непостоянна.
Нарушения атриовентрикулярной проводимости встречаются относительно редко, но их развитие, по нашим наблюдениям, при семейной форме ДКМП крайне неблагоприятно и, как правило, предшествует смерти больного в ближайшие полгода.

Рентгенологическое исследование является важным методом в диагностике ДКМП и относительно часто впервые кардиомегалия обнаруживается при этом исследовании. Определяется увеличение размеров сердца, как правильно тотальное, степень выраженности которого может быть различной. Характерным признаком является форма сердца в виде шара, что является следствием миогенной дилатации. Кардиоторакальный индекс превышает 0,55 в 100% случаев. При развитии относительной атриовентрикулярной недостаточности выявляются признаки регургитации. Могут наблюдаться признаки легочной артериальной гипертензии.
В легких обнаруживаются признаки венозного застоя или перенесенных тромбоэмболий.
Одним из наиболее значимых методов диагностики ДКМП является эхокардиография, которая позволяет доказать наличие дилатации всех полостей и оценить степень ее выраженности, определить состояние сократительной способности, наличие относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов и оценить их сохранность, уточнить формирование пристеночных тромбов и их структуру. Возможность количественной оценки показателей кардиогемодинамики позволяет использовать эхокардиографию в качестве важного динамического метода для анализа течения заболевания и эффективности терапии.
При ДКМП определяется развитие дилатации полостей и гипертрофии стенок, причем выраженность дилатации значительно превышает степень гипертрофии. Конечный диастолический размер левого желудочка, как правило, превышает 6 см и может достигать 12 см. Нарушения сократимости носят диффузный характер, но могут быть и участки акинезии, как результат слияния очагов фиброза или последствий тромбоэмболии коронарных сосудов. Отмечается значительное снижение фракции выброса, которая может падать до 18% и ниже.
При катетеризации сердца обнаруживается повышение конечного диастолического давления в левом и правом желудочках, давления в «легочных капиллярах» и легочной артерии. Отсутствует градиент давления на клапанах и в полости левого желудочка. При коронарографии признаки выраженного атеросклеротического поражения (более 50%) отсутствуют.
Эндомиокардиальная биопсия как метод верификации диагноза используется редко, так как нет специфических признаков ДКМП, а поли- морфность миокарда при этом заболевании не позволяет изменения, выявленные в биоптате, переносить на весь миокард. Этот метод должен использоваться при проведении дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, имеющими характерные патогномоничные признаки.
Проведение нагрузочных тестов при ДКПМ используется в основном для оценки функционального класса сердечной недостаточности, при этом предпочтение следует отдавать пробе с ходьбой.
Особое место среди больных с ДКМП занимают больные с послеродовой формой заболевания (синоним — перипартальная болезнь сердца). Под послеродовой ДКМП понимают заболевание, которое характеризуется развитием идиопатической застойной недостаточности в последнем триместре беременности или в первые 20 недель после родов у ранее здоровых женщин. Послеродовая ДКМП встречается в 5% всех случаев. Среди факторов риска развития этой формы заболевания отмечают возраст беременной старше 30 лет, наличие в анамнезе более трех родов, многоплодная беременность, поздний токсикоз беременных, негроидная раса. Клиническое течение заболевания мало отличается от течения других форм ДКМП и характеризуется развитием застойной сердечной недостаточности, кардиомегалией, аритмией и тромбоэмболическими осложнениями. Прогноз у больных с перипартальной болезнью сердца колеблется от полной нормализации состояния (30-50%) до самого тяжелого течения, как при идиопатической или семейной форме. Примечательно, что определяющим является срок 6 месяцев — если симптомы сохраняются более этого срока — прогноз неблагоприятный.

Оглавление

Карта сайта:

Серьезные отношения