_10_3_3_ Синдром Лиддла


Оглавление

Синдром Лиддла представляет собой очень редкое наследственное заболевание, описанное в 1963 году с аутосомнодоминантным типом наследования. Характерной особенностью этого синдрома является наличие клинических признаков избыточного образования минералокортикоидов при их нормальном уровне. Причиной развития заболевания считают наличие дефекта β- или γ-субъединицы натриевого канала эпителия, что сопровождается активацией канала и увеличением реабсорбции натрия и экскреции калия. Задержка натрия обуславливает развитие объем- зависимой артериальной гипертензии, а потеря калия — клинических признаков гипокалиемии. Интересно, что применение в лечении больных с синдромом Лиддла верошпирона не приводит к улучшению клинической картины. Более эффективными являются другие калийсберегающие диуретики, которые угнетают реадсорбцию натрия в дистальных каналах (амилорид, триамтерен) и обеспечивают нормализацию артериального давления и устранение признаков гипокалиемии.

 

Лечение
Выбор лечения зависит от характера первичного поражения (табл. 10.3): при опухолевом процессе (аденоме или карциноме) показано хирургическое лечение, при диффузной гиперплазии надпочечников применяют медикаментозную терапию.

Таблица 10.3
Лечение первичного гиперальдостеронизма (Ю.Н.Сиренко, 2002)

Тип

Количество случаев, %

Лечение

Односторонняя
альдостеронпродуцирующая аденома

60-70

Хирургическое

Двусторонняя гиперплазия

20-30

Медикаментозное

Односторонная гиперплазия

Менее 1

Хирургическое

Глюкокортикоидная форма

Менее 1

Медикаментозное

Альдостеронпродуцирующая карцинома

Менее 1

Хирургическое

Адреногенитальные синдромы

Менее 1

Медикаментозное

Альдостеронпродуцирующая ренинзависимая аденома

Менее 1

Хирургическое и медикаментозное

В предоперационный период больным следует назначать спиронолактон, что не только обеспечивает улучшение клинического течения, но и позволяет прогнозировать эффективность хирургического вмешательства. Следует отметить, что операция устраняет артериальную гипертензию лишь в 60-70% больных и эффективность ее выше, если у больного имеется отклик на медикаментозную терапию. Отсутствие нормализации артериального давления после операции в значительной степени связано с наличием сопутствующей эссенциальной гипертензии, которая наблюдается у 20% больных.
При подготовке больного к операции обязательно должна проводится коррекция уровня калия в крови, так как гипокалиемия чревата развитием аритмических осложнений.
Медикаментозное лечение включает назначение специфического блокатора альдостерона спиронолактона в дозе 200-400 мг/сут, которая должна быть уменьшена после стабилизации артериального давления. Кроме того, показано применение калийсберегающих диуретиковамилорида и треамтерена. При необходимости антигипертензивная терапия должна быть дополнена антагонистами кальция, при этом преимуществом обладают препараты дигидропиридинового ряда длительного действия (нифедипин, амлодипин, лацидипин).

Больным с дексаметазонподавляемым альдостеронизмом следует назначать низкие дозы ппюкокортикоидов, лучше дексаметазон (0,5-2 мг/сут), в сочетании с калийсберегающими диуретиками.

Оглавление

Спонсоры сайта

Реклама

Карта сайта: