Категория | Публикации

К 70-летию открытия синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

З. Маркова

Городская клиническая больница №61, Москва

В 1928 г доктор R. White наблюдал молодого спортсмена по поводу необъяснимой пароксизмальной мерцательной аритмии. Отклонениями от нормы, обнаруженными при ЭКГ, явились только короткий интервал PR (всего 100 мс) и аномальная форма комплексов QRS, напоминающих картину гемиблокады сердца. Поскольку спортивные перегрузки временами провоцировали тахикардию, пациента попросили пробежать вверх и вниз 4 лестничных пролета. Вопреки ожиданиям, его ЭКГ — показатели нормализовались; длительность интервала PR составила 160 мс, форма комплексов QRS при частоте сердцебиения 120 в минуту была нормальной. Но после отдыха ЭКГ опять стала аномальной, а после инъекции атропина вновь вернулась к норме. Далее на фоне нормальной ЭКГ массаж каротидного синуса обусловил появление аномально короткого интервала PR и расширенного QRS.

Просмотр архивов позволил White найти еще 6 подобных случаев. Заинтригованный необычными ЭКГ, доктор взял их с собой в турне по зарубежным медицинским центрам. В Вене кардиологи объяснили наблюдаемую аномалию как комбинацию обычной блокады ножки пучка Гиса и узлового (атриовентрикулярного) ритма, чем разочаровали молодого врача. В Лондоне доктор сэр John Parkinson заинтересовался необычными ЭКГ, обнаружил еще 5 аналогичных случаев в собственных архивах и послал эти материалы White.

В 1930 г. в "American Heart Journal" вышла статья J.Wolff, J.Parkinson, R. White "Блокада ножек пучка Гиса с коротким интервалом PQ у практически здоровых людей с приступами пароксизмальной тахикардии", Авторы сообщали об обследовании 11 молодых и практически здоровых людей, у которых наблюдались такие приступы и не было "других заболеваний сердца, которые могли бы объяснить возникновение аритмии". Вне пароксизмальной наджелудочковой тахикардии (ПНТ) больные чувствовали себя практически здоровыми, несмотря на сохраняющиеся у них изменения ЭКГ, которые авторы объясняли существованием блокады ножек пучка Гиса. Названные исследователи первыми обратили внимание и на электрокардиографические особенности ПНТ в виде "размытого контура восходящей части зубца R за счет наличия волны D с расширением комплекса QRS", что делало возможной ошибочную диагностику наджелудочковой тахикардии.

Оказалось, что еще в 1915 г. F.Wilson опубликовал доклад о "случае, в котором вагус влиял на форму желудочковых комплексов на электрокардиограмме". В докладе детально описывались "четыре различных варианта ритма и по меньшей мере три типа желудочковых комплексов", обнаруженных на ЭКГ больного. Johnston рассказывал, что после прочтения статьи Вольфа, Паркинсона и Уайта F. Wilson обратился к своей работе 1915 г и нашел, что ЭКГ, представленная там на 4-м рисунке, вполне соответствует новому синдрому Более ранние аналогичные примеры были найдены в докладе Wedd (1921) и статьях Bach и Hamburger, вышедших в 1929 г.

Открытие Kent дополнительного атриовентрикулярного (АВ) мышечного пучка у живот-ных, опубликованное в 1893 г и известное в анатомии как пучок Кента, стало предпосылкой для выдвижения M.Hoizmaim и D.Scherf в 1932 г, a C.Wolferth и F.Wood — годом позже гипотезы о существовании аномальных дополнительных путей проведения между предсердиями и желудочками наряду с АВ-узлом.

Справедливость гипотезы была доказана спустя 10 лет F. Wood и соавт. (1942), которым удалось выделить правосторонний пучок Кента в сердце молодого человека, умершего в результате тахикардии и имевшего при жизни ЭКГ-признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ). В эксперименте эта гипотеза нашла подтверждение в 1942 г., когда Butterworth и Poindexter удалось создать дополнительный путь АВ-проведения от синусового узла к желудочкам у кошки с помощью синхронизированных электростимулов. При этом на ЭКГ появились характерные признаки синдрома ВПУ. Исследования группы Wilson у больных с установленным синдромом ВПУ указывали на преждевременную активацию дорсальной стенки левого желудочка, а на ЭКГ пациентов попеременно появлялись признаки нормального и аномального предсердно-желудочкового проведения.

R. Ohnell подтвердил теоретические представления о механизме синдрома ВПУ, обнаружив при патологоанатомическом исследовании дополнительные предсердно-желудочковые пучки, и предложил термин "преждевременное возбуждение желудочков" (ПВЖ). Сам термин, по его мнению, отражает патогенез данного синдрома, означая, что часть или весь миокард желудочков активизируется синусовыми импульсами, распространившимися по аномальным дополнительным проводящим путям раньше, чем по нормальной проводящей системе сердца,

В 1938 г. появилось сообщение A. CIerk, R. Levi, C. Critesco (КЛК) о 3 из 21 наблюдаемого ими больного. Пациенты страдали ПНТ и имели на ЭКГ при синусовом ритме изменения в виде короткого интервала PR<0,12 с при нормальном, неизмененном желудочковом комплексе QRS. У них не было других патологических изменений сердца, и вне приступов аритмии они были практически здоровы. Позднее, в 1952 г., в журнале "Circulation" B.Lown, V.Genong и S.Levine также сообщают о "синдроме короткого интервала PR при нормальном QRS и пароксизмальной быстрой деятельности сердца". Это — первое сообщение о внезапной смерти двух молодых людей, при жизни страдавших рецидивирующими приступами мерцательной аритмии; при синусовом ритме они имели короткий интервал PR, К этому времени под наблюдением авторов находилось 200 больных с коротким интервалом PR, 11 из которых страдали ПНТ.

Синдром ВПУ встречается в 0,1-3,0% из 1000 ЭКГ, в отдельных работах указывается цифра до 3,1%. Он диагностируется у 0,18% амбулаторных и 0,04% стационарных больных. В последние годы совершенствование диагностики синдрома ВПУ привело к тому, что у 90% больных, страдающих ПНТ, выявляются различные варианты синдрома ПВЖ. Популяционная частота синдрома КЛК и других вариантов синдрома ПВЖ (типа Махейма, парциальный, множественных дополнительных путей, латентный) неизвестна.

Внутрисердечные электрофизиологические исследования внесли полную ясность в проблему синдрома ВПУ, в патогенез различных типов ПНТ, в представления о механизмах действия антиаритмических лекарств разных классов, которые послужили осно-вой для создания новой классификации, названной "Сицилианский гамбит".

И. Фоминой и соавт. (1989) получены доказательства наследования по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности дополнительных проводящих путей (ДПП) в семьях больных, страдающих синдромом ПВЖ, что позволяет улучшить раннюю диагностику аритмий. Наличие ДПП определяет реентри в качестве основного механизма ПНТ и множественных реентри с нарушениями проведения при мерцательной аритмии.

Несмотря на то, что о существовании приступов наджелудочковых тахиаритмий известно давно, сведения о летальности этих больных немногочисленны. В 1967 г. I P.White и H.Donovan опубликовали данные о смерти 1 из 100 наблюдаемых ими больных с синдромом ВПУ. 2 из 11 больных, описанных ими в 1930 г, были осмотрены P.White через 28 и 38 лет. Авторы отмечают: "Один из них вскоре умер в возрасте 62 лет, вероятно, от коронарной болезни" (секция не проводилась).

Гениальное открытие синдрома ВПУ позволило по-новому подойти к изучению внезапной смерти больных молодого возраста. В последние 20 лет благодаря хирургическому лечению синдрома, проведению радиочастотной аблации ДПП не только устраняется синдром ВПУ, но и больные становятся практически здоровыми.



Комментирии запрещены.

Карта сайта:

Серьезные отношения